Analysenverzeichnis

LABORINTERNE FUNKTIONSGRUPPE: Gerinnung

LABORPROFILE:
- Autoimmundiagnostik
- Autoimmundiagnostik - ANCA Screen
- Autoimmundiagnostik - Autoimmundiabetes
- Autoimmundiagnostik - Autoimmungastritis
- Autoimmundiagnostik - Autoimmunhepatitis
- Autoimmundiagnostik - Gangliosid Antikörper
- Autoimmundiagnostik - Myositis
- Autoimmundiagnostik - Neuronale Autoimmunenzephalitis
- Autoimmundiagnostik - paraneoplastisches Syndrom
- Autoimmundiagnostik - Sklerodermie
- Blutgase
- Eisenstoffwechsel
- Eisenstoffwechsel speziell
- Elektrolyte
- Elektrolyte speziell
- Entzündung
- Fettstoffwechsel
- Gerinnung
- Gerinnung speziell
- Glucosestoffwechsel
- Glucosestoffwechsel speziell
- Hämatologie
- Hämatologie speziell
- Harn
- Harn - Sammelharn mit Essigsäure
- Harn - Sammelharn mit HCL
- Harn - Sammelharn ohne Zusatz
- Harn - Spontanharn/Chemie
- Herz
- Herz speziell
- Hormone
- Hormone - Sexualhormone
- Hormone - Sonstige Hormone
- Infektionsdiagnostik
- Infektionsdiagnostik - Blöcke
- Infektionsdiagnostik - Hepatitis/HIV
- Infektionsdiagnostik - sonstige Infektionen
- Infektionsdiagnostik - Virusblock Parotitis
- Knochenstoffwechsel
- Knochenstoffwechsel speziell
- Leber
- Leber speziell
- Medikamente (TDM) Toxikologie
- Mikrobiologie
- Molekulardiagnostik
- Molekulardiagnostik Hämatoonkologie
- Nebennierenrinde
- Neurologie Abklärung
- Neurologie Abklärung - Limbische Enzephalitis
- Neurologie Abklärung - Muskel
- Neurologie Abklärung - Myasthenie
- Neurologie Abklärung - Neuronale Autoimmunenzephalitis
- Neurologie Abklärung - PNP/Vaskulitis
- Neurologie Abklärung - Virusblock Neurotrope Viren
- Niere
- Niere speziell
- Pancreas
- Proteindiagnostik
- Punktat
- Punktat - Liquorpunktion
- Schilddrüse
- Schilddrüse speziell
- Sonstiges
- Stuhl
- Tumormarker
- Tumormarker global
- Tumormarker speziell
- Vitamine/Spurenelemente

NOTFALLPARAMETER:
Nein (Anforderung werktags 7:00-15:00 Uhr möglich).

ALLGEMEIN:
ADAMTS-13 ist ein Enzym, das für die spezifische Spaltung von ungewöhnlich großen von Willebrand Faktor (vWF) Molekülen verantwortlich ist. Bei angeborener oder erworbener Verminderung der ADAMTS-13 Aktivität können die großen vWF Multimere akkumulieren und zu Thrombosen aufgrund von Plättchenaggregation führen, was wiederum eine TTP (thrombotic thrombocytopenic purpura) zur Folge haben kann. Dieses Syndrom ist gekennzeichnet durch mikroangiopathische hämolytische Anämie (mit Fragmentozyten im Blutausstrich und negativem Coombstest) sowie Thrombozytopenie und kann von neurologischen Symptomen, Nierenversagen oder Fieber begleitet sein. Die Behandlung besteht aus einem therapeutischen Plasmaaustausch. Unbehandelt liegt die Mortalität dieser Erkrankung bei >90%. Da nicht bei allen Patienten mit TTP eine Abnahme der ADAMTS-13 Aktivität festgestellt werden kann, ist diese nicht für die Diagnosestellung notwendig. Vor allem sollte es in Anbetracht der Prognose nicht zur Verzögerung des Therapiebeginns durch Abwarten des Ergebnisses der ADAMTS-13 Aktivität kommen. Durch die Kombination der Bestimmung von ADAMTS-13 Aktivität und ADAMTS-13 Inhibitor kann zwischen erworbenem (im Rahmen von Infektionen oder durch Medikamente) und hereditärem ADAMTS-13 Mangel unterschieden werden. Bei der erworbenen Form kommt es zum Auftreten von inhibierenden Autoantikörpern gegen ADAMTS-13, die nachgewiesen werden können.

INDIKATION:
Bestätigung einer thrombotisch thrombozytopenischen Purpura.

MESSPARAMETER: Nachweis der ADAMTS-13 Aktivität und des ADAMTS-13 Inhibitors im Citratblut.

UNTERSUCHUNGSMATERIAL:
- 1 Citrat-Röhrchen (blau)
- keine besondere Behandlung

DURCHFÜHRUNG:
Patient nicht nüchtern. Anforderung über EDV.

LABOR:
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BEWERTUNG:
Für die Diagnose einer TTP ist eine Thrombozytopenie in Kombination mit einer mikroangiopathischen hämolytischen Anämie ausreichend. Die Bestimmung der ADAMTS-13 Aktivität dient als Bestätigungstest für diese Erkrankung. Eine Erhöhung des ADAMTS-13 Inhibitors spricht für die erworbene Form der TTP.

LOINC:
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