Analysenverzeichnis
Glucose 6 Phosphat Dehydrogenasemangel
ANFORDERUNGSKÜRZEL:
LABORINTERNE FUNKTIONSGRUPPE:
Hämatologie
LABORPROFILE:
- Autoimmundiagnostik
- Autoimmundiagnostik - Autoimmungastritis
- Blutgase
- Eisenstoffwechsel
- Eisenstoffwechsel speziell
- Elektrolyte
- Elektrolyte speziell
- Entzündung
- Fettstoffwechsel
- Gerinnung
- Gerinnung speziell
- Glucosestoffwechsel
- Glucosestoffwechsel speziell
- Hämatologie
- Harn
- Harn - Sammelharn mit Essigsäure
- Harn - Sammelharn mit HCL
- Harn - Sammelharn ohne Zusatz
- Harn - Spontanharn/Chemie
- Herz
- Herz speziell
- Hormone
- Hormone - Sexualhormone
- Hormone - Sonstige Hormone
- Infektionsdiagnostik
- Infektionsdiagnostik - Blöcke
- Infektionsdiagnostik - Hepatitis/HIV
- Infektionsdiagnostik - sonstige Infektionen
- Infektionsdiagnostik - Virusblock Parotitis
- Knochenstoffwechsel
- Knochenstoffwechsel speziell
- Leber
- Leber speziell
- Medikamente (TDM) Toxikologie
- Mikrobiologie
- Molekulardiagnostik
- Molekulardiagnostik Hämatoonkologie
- Nebennierenrinde
- Neurologie Abklärung
- Neurologie Abklärung - Muskel
- Neurologie Abklärung - Myasthenie
- Neurologie Abklärung - Neuronale Autoimmunenzephalitis
- Niere
- Niere speziell
- Pancreas
- Proteindiagnostik
- Punktat
- Punktat - Liquorpunktion
- Schilddrüse
- Schilddrüse speziell
- Sonstiges
- Stuhl
- Tumormarker
- Tumormarker global
- Tumormarker speziell
- Vitamine/Spurenelemente
- Autoimmundiagnostik
- Autoimmundiagnostik - Autoimmungastritis
- Blutgase
- Eisenstoffwechsel
- Eisenstoffwechsel speziell
- Elektrolyte
- Elektrolyte speziell
- Entzündung
- Fettstoffwechsel
- Gerinnung
- Gerinnung speziell
- Glucosestoffwechsel
- Glucosestoffwechsel speziell
- Hämatologie
- Harn
- Harn - Sammelharn mit Essigsäure
- Harn - Sammelharn mit HCL
- Harn - Sammelharn ohne Zusatz
- Harn - Spontanharn/Chemie
- Herz
- Herz speziell
- Hormone
- Hormone - Sexualhormone
- Hormone - Sonstige Hormone
- Infektionsdiagnostik
- Infektionsdiagnostik - Blöcke
- Infektionsdiagnostik - Hepatitis/HIV
- Infektionsdiagnostik - sonstige Infektionen
- Infektionsdiagnostik - Virusblock Parotitis
- Knochenstoffwechsel
- Knochenstoffwechsel speziell
- Leber
- Leber speziell
- Medikamente (TDM) Toxikologie
- Mikrobiologie
- Molekulardiagnostik
- Molekulardiagnostik Hämatoonkologie
- Nebennierenrinde
- Neurologie Abklärung
- Neurologie Abklärung - Muskel
- Neurologie Abklärung - Myasthenie
- Neurologie Abklärung - Neuronale Autoimmunenzephalitis
- Niere
- Niere speziell
- Pancreas
- Proteindiagnostik
- Punktat
- Punktat - Liquorpunktion
- Schilddrüse
- Schilddrüse speziell
- Sonstiges
- Stuhl
- Tumormarker
- Tumormarker global
- Tumormarker speziell
- Vitamine/Spurenelemente
NOTFALLPARAMETER:
ALLGEMEIN:
Enzymdefekte der Erythrozyten gehören zum Spektrum differentialdiagnostischer Erwägungen bei angeborenen, hämolytischen Anämien. Von klinischer Bedeutung sind insbesondere Enzymdefekte des Kohlenhydratstoffwechsels. An erster Stelle ist indiesem Zusammenhang der Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel zu nennen. Vererbung X-chromosomal. Besonders häufig im Mittelmeerraum hämolytische Krisen imZusammenhang mit Einnahme bestimmter Nahrungsmittel oder Medikamente, oder bei Infektionen. Hierorts weniger von Bedeutung ist der Pyruvatkinase-Mangel (selten, afrikanischer Kontinent und Nordeuropa).
Enzymdefekte der Erythrozyten gehören zum Spektrum differentialdiagnostischer Erwägungen bei angeborenen, hämolytischen Anämien. Von klinischer Bedeutung sind insbesondere Enzymdefekte des Kohlenhydratstoffwechsels. An erster Stelle ist indiesem Zusammenhang der Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel zu nennen. Vererbung X-chromosomal. Besonders häufig im Mittelmeerraum hämolytische Krisen imZusammenhang mit Einnahme bestimmter Nahrungsmittel oder Medikamente, oder bei Infektionen. Hierorts weniger von Bedeutung ist der Pyruvatkinase-Mangel (selten, afrikanischer Kontinent und Nordeuropa).
INDIKATION:
Differentialdiagnostische Abklärung hämolytischer Anämien (wenn die Ursache nach einer gründlichen hämatologischen Vordiagnostik unklar geblieben ist).
Differentialdiagnostische Abklärung hämolytischer Anämien (wenn die Ursache nach einer gründlichen hämatologischen Vordiagnostik unklar geblieben ist).
MESSPARAMETER:
Enzymaktivität im Hämolysat.
UNTERSUCHUNGSMATERIAL:
- wird nicht zentrifugiert (Einsenden von Vollblut)
- keine besondere Behandlung
- 1 EDTA-Röhrchen GROß (lila)
- wird nicht zentrifugiert (Einsenden von Vollblut)
- keine besondere Behandlung
- 1 EDTA-Röhrchen GROß (lila)
DURCHFÜHRUNG:
Patient nicht nüchtern, Anforderung mittels Begleitschreiben.
Patient nicht nüchtern, Anforderung mittels Begleitschreiben.
LABOR:
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BEWERTUNG:
Retikulozyten weisen die höchste Enzymaktivität auf. Bei Retikulozytose (z.B. hyperregenerative hämolytische Anämie) schließt eine normale Enzymaktivität einenhereditären Enzymdefekt nicht aus, daher Enzymaktivitätsbewertung immer im Zusammenhang mit der Retikulozytenbestimmung.Erniedrigte Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Werte im Hämolysat bei Enzymmangel. Hlfreich ist die Einteilung abnormer Enzymbefunde nach folgenden Kategorien:1. sehr leichter Enzymmangel,2. mäßigerEnzymmangel,3. schwerer Enzymmangel,4. schwerster Enzymmangel.Gruppe 1 ist klinisch ohne Bedeutung. In Gruppe 2 wird eine Hämolyse nur durch oxydativen Streß ausgelöst. In Gruppe 3 treten unter oxydativer Belastung schwerste hämolytische Krisen auf. Gruppe 4 ist durch eine permanente Hämolyse gekennzeichnet.
Retikulozyten weisen die höchste Enzymaktivität auf. Bei Retikulozytose (z.B. hyperregenerative hämolytische Anämie) schließt eine normale Enzymaktivität einenhereditären Enzymdefekt nicht aus, daher Enzymaktivitätsbewertung immer im Zusammenhang mit der Retikulozytenbestimmung.Erniedrigte Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Werte im Hämolysat bei Enzymmangel. Hlfreich ist die Einteilung abnormer Enzymbefunde nach folgenden Kategorien:1. sehr leichter Enzymmangel,2. mäßigerEnzymmangel,3. schwerer Enzymmangel,4. schwerster Enzymmangel.Gruppe 1 ist klinisch ohne Bedeutung. In Gruppe 2 wird eine Hämolyse nur durch oxydativen Streß ausgelöst. In Gruppe 3 treten unter oxydativer Belastung schwerste hämolytische Krisen auf. Gruppe 4 ist durch eine permanente Hämolyse gekennzeichnet.
LOINC:
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