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Medizinisches Diagnostik- und Servicezentrum


C1 Esterase Inhibitor

ANFORDERUNGSKÜRZEL: L-C1IN
LABORINTERNE FUNKTIONSGRUPPE: Proteindiagnostik
LABORPROFILE:
- Proteindiagnostik
NOTFALLPARAMETER:
Nein
ALLGEMEIN:
Das Komplementsystem ist ein aus vielen Komponenten aufgebautes kompliziertes Enzymsystem. Seine Einzelkomponenten finden sich als inaktive Vorläufer im Blut und können im Verlauf einer Abwehrreaktion stufenweise aktiviert werden, entwederüber den sog. klassischen Weg oder den alternativen Weg. In beiden Fällen wird die Kaskade über den gemeinsamen terminalen Weg beendet. C1-INH ist der einzige Inhibitor von C1r und C1s und damit der wichtigste Regulator des klassischen Weges der Komplementkaskade. Bei C1-INH-Mangel, der meist angeboren ist, kommt es zu einer unkontrollierten Aktivierung des klassischen Weges. Diese unkontrollierte Aktivierung führt schließlich zur Bildung von vasoaktiven Peptiden. Es resultieren Schwellungen der subkutanen Gewebe und der Schleimhäute mit dem klinischen Bild des rezidivierenden Angioödems.
INDIKATION:
Hereditäres angioneurotisches Ödem (C1-Esterase-Inhibitormangel), erworbenes Angioödem, Capillary leak syndrome.
MESSPARAMETER: C1-INH-Konzentration im Citrat-Plasma.
UNTERSUCHUNGSMATERIAL:
- Serum
DURCHFÜHRUNG:
Patient nicht nüchtern, Anforderung über EDV und mittels Begleitschreiben.
LABOR:
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BEWERTUNG:
Beim hereditären Angioödem (Vererbung autosomal dominant mit inkompletter Dominanz) liegt ein Synthesedefekt des C1-INH oder aber eine funktionelle Insuffizienz bei normaler oder sogar erhöhter C1-INH-Proteinkonzentration vor. Beim erworbenen Angioödem tritt der C1-INH-Mangel im Verlauf von Erkrankungen des B-Zell-Systems (CLL, multiples Myelom und andere maligne Lymphome) oder ist Folge der Inaktivierung von C1-INH durch IgG-Auto-AK. Patienten mit einem nicht genetischen C1- INH-Mangel können im Rahmen einer generalisierten Entzündung das sog. "capillary leak syndrome" entwickeln. Das Syndrom kann bei septischem Schock, IL 2-Therapie oder schwerem Verbrennungstrauma auftreten. Durch Gabe von C1-INH-Konzentratkann der klinische Zustand gebessert werden.
LOINC:
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