mitglied der lab_group

Medizinisches Diagnostik- und Servicezentrum


Coeruloplasmin

ANFORDERUNGSKÜRZEL: L-COER
LABORINTERNE FUNKTIONSGRUPPE: Proteindiagnostik
LABORPROFILE:
- Proteindiagnostik
NOTFALLPARAMETER:
Nein
ALLGEMEIN:
Coeruloplasmin ist das Transportprotein für Kupfer und wandert in der Alpha 2-Globulinfraktion der Serum-Elektrophorese. Coeruloplasmin wird in der Leber als Apo-Coeruloplasmin synthetisiert, posttranslational werden 6-8 zweiwertige Kupferionen inkorporiert. Der Einbau von Kupfer in Apo- Coeruloplasmin erfolgt intrazellulär mit Hilfe einer ATPase.Beim M. Wilson besteht ein Defekt dieser ATPase, so dass nur Apo-Coeruloplasmin gebildet wird. Dies hat intra- und extrazellulär nur eine HWZ von wenigen Stunden im Vergleich zu 4 Tagen von Coeruloplasmin.Diephysiologischen Funktionen von Coeruloplasmin sind die Regulation des Transportes, der Verfügbarkeit des Redxopotentials des Eisen und die Verhinderung der Metallionen-katalysierten Oxidation von Membranlipiden (Verhinderung von Atherosklerose und Neurotoxizität?).
INDIKATION:
Hepatitismarker-negative Lebererkrankung im Kindes- oder Jugendalter (V.a. M. Wilson), neurodegenerative Symptome und Zeichen einer Bindegewebserkrankung bei Säuglingen und Kleinkindern (V.a. Menkes-Syndrom), und eine hypochrome, mikrozytäre., Eisen-refraktäre Anämie (V.a. nutritiven Kupfer-Mangel).
MESSPARAMETER: Coeruloplasmin-Konzentration.
UNTERSUCHUNGSMATERIAL:
- Serum-Röhrchen
DURCHFÜHRUNG:
Patient nicht nüchtern, Anforderung über EDV.
LABOR:
Bitte melden Sie sich mit Ihren Benutzerdaten an, um die ausführenden Labore zu sehen.
BEWERTUNG:
Erniedrigte Coeruloplasmin-Werte bei M. Wilson, Menkes-Syndrom, schwerer Leberzellinsuffizienz, nephrotischem Syndrom und nutritivem Kupfer-Mangel (z.B. Malabsorptionssyndrom).Erhöhte Coeruloplasmin-Werte bei Lebererkrankungen (akute Hepatitis, Cholestase), akute und chronisch aktiven Entzündungen (rheumatoide Arthritis als Akute-Phase-Protein) sowie bei malignen Tumoren und Herzinfarkt.M. Wilson (Gestörter Einbau von Kupfer in das Apo-Coeruloplasmin): Coeruloplasmin i.S. erniedrigt, Kupfer i.S. erniedrigt, Kupfer-Ausscheidung im Urin erhöht, Kupfer in der Leber erhöht (mittels Leberbiopsie, früheste Veränderung, > 250 %0xb5g/g Leber-Trockengewicht).Menkes Syndrom (Synthese eines intrazellulären Kupfer-bindenden Proteins ist gestört, im Vordergrund steht die neurologische Symptomatik, Lebenserwartung 3 Jahre): Coeruloplasmin i.S. erniedrigt, Kupfer i.S. erniedrigt, Kupfergehalt der Leber erniedrigt.
LOINC:
Bitte melden Sie sich mit Ihren Benutzerdaten an, um den LOINC Code zu sehen.